神经内科学(正高)

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神经系统变性疾病

  • 试卷价格:VIP独享
  • 年份:2019年
  • 类型:章节练习
  • 总分:87.00分
  • 总题数:29题
  • 作答:200分钟
试题预览
1、患者男,72岁。突发意识朦胧及定向力障碍,症状消失跟出现时一样神秘。在以后的3年里,患者渐渐变得抑郁,社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识朦胧状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往史无特殊。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森样表现,包括面具脸和手的姿势性震颤;精神状态检查发现严重的延时记忆障碍,经过提示或练习试验也无提高。
  • 1.该患者须考虑的诊断和鉴别诊断包括( )
  • A、阿尔茨海默病
  • B、帕金森病痴呆
  • C、路易体痴呆
  • D、肌萎缩侧索硬化
  • E、血管性痴呆
  • F、抑郁性假性痴呆
  • G、CJD
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  • 2.(提示 患者曾因睡眠不好服用艾司唑仑帮助睡眠,服用1片后导致连续深睡48h不醒,故家人此后再也不敢给患者使用镇静药。)为明确诊断,应进一步做的检查包括( )
  • A、脑电图
  • B、肌电图
  • C、颅脑MRI
  • D、基因检测
  • E、正电子发射断层扫描
  • F、肿瘤标志物筛查
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  • 3.(提示 患者行颅脑MRI检查后,发现其海马和颞叶萎缩相对并不明显。)为鉴别是否为阿尔茨海默病,应考虑的检查有( )
  • A、卧立位血压检测
  • B、肺功能检查
  • C、腰椎穿刺脑脊液检查
  • D、多巴胺转运体(DAT)功能显像
  • E、多导睡眠监测
  • F、TCD
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  • 4.目前可以明确排除的疾病有( )
  • A、Shy-Drager综合征
  • B、亚急性硬化性全脑炎
  • C、肯尼迪病
  • D、多发性硬化
  • E、Creutzfeldt-Jakob病
  • F、精神分裂症
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  • 5.根据患者目前的症状,此时可使用的药物有( )
  • A、左旋多巴制剂
  • B、多奈哌齐
  • C、地西泮
  • D、奥氮平
  • E、氟西汀
  • F、利培酮
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  • 6.结合该病例,以下叙述正确的有( )
  • A、应仔细询问病史
  • B、发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关
  • C、皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变
  • D、临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退
  • E、病程进展快,尚无有效治疗,预后较差
  • F、可出现快速动眼期睡眠障碍
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2、男,52岁,双下肢僵硬乏力2年,双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检:双手大小鱼际肌萎缩,可见肌纤维震颤,四肢痉挛性肌张力增高,四肢肌力4级,髌阵挛阳性,踝阵挛阳性,双侧Babinski征(+)。
  • 1.病变累及的解剖结构是
  • A、上运动神经元
  • B、下运动神经元
  • C、皮质脊髓束
  • D、脊髓前角
  • E、上、下运动神经元
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  • 2.最可能的诊断是
  • A、亚急性联合变性
  • B、肌萎缩侧束硬化
  • C、脊髓痨
  • D、脊髓空洞症
  • E、进行性脊肌萎缩症
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  • 3.帮助诊断的首选检查是
  • A、腰穿脑脊液检查
  • B、肌电图检查
  • C、脊髓CT
  • D、脊髓MRI
  • E、叶酸及维生素B测定
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3、患者男,45岁。因“左上肢力弱伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难半年”就诊。查体:脑神经(-),双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力3级,近端肌力4级,可见明显肌束颤动,双下肢肌力5级,肌张力明显升高,四肢腱反射亢进,病理征(+);共济运动正常,深、浅感觉正常。
  • 1.诊断应首先考虑( )
  • A、多系统萎缩
  • B、颈椎病
  • C、肌萎缩侧索硬化
  • D、多发性硬化
  • E、肯尼迪病
  • F、脊髓空洞症
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  • 2.最有助于明确诊断的检查是( )
  • A、颈椎MRI
  • B、肌电图
  • C、肌肉活检
  • D、脑脊液检查
  • E、肺功能检查
  • F、PET
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  • 3.针对本病例主要须考虑的鉴别诊断有( )
  • A、亨廷顿病
  • B、阿尔茨海默病
  • C、肯尼迪病
  • D、帕金森病
  • E、颈椎病性脊髓病
  • F、多系统萎缩
  • G、多灶性运动神经病
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  • 4.针对本病例,有循证医学证据的治疗是( )
  • A、肌酸
  • B、神经生长因子
  • C、辅酶Q
  • D、干细胞治疗
  • E、利鲁唑
  • F、营养神经治疗
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4、单纯型纹状体黑质变性主要表现为
  • A、肌强直
  • B、运动迟缓
  • C、步态障碍
  • D、共济失调
  • E、自主神经功能障碍
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5、女性,52岁。2年前因高热7~8天曾在某院静脉滴注液体后,出现右上、下肢疼痛及轻微震颤,静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤,情绪紧张加剧,入睡后消失,同时感四肢僵硬,步距小。体检:表情呆板,口角流涎,全身震颤,肌张力呈铅管样强直,头前倾,动作迟缓。颅脑MRI未见异常。
  • 1.此病人最可能的诊断是
  • A、帕金森综合征
  • B、运动神经元病
  • C、帕金森病
  • D、多发性硬化
  • E、高颈髓病变
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  • 2.在应用药物治疗时,下列哪种药不宜使用
  • A、多巴胺
  • B、L-多巴
  • C、美多巴
  • D、金刚烷胺
  • E、溴隐亭
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