患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。
为明确诊断，需进行的检查包括
- A、颅脑、全脊髓MRI增强扫描
- B、眼底检查
- C、腹部增强CT
- D、24小时尿儿茶酚胺测定
- E、血常规
- F、腹部B超
- G、胸部CT
正确答案:A,B,C,D,E,F
提示：颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大，左小脑可见一3.6 cm×2.9 cm×2.7 cm囊性病灶，囊壁未见强化，边界光滑，瘤结节明显强化，瘤周无或轻度水肿；四脑室底可见一约2.5 cm×2.4 cm×5.5 cm卵圆形病灶，周边有迂曲的血管流空影，病灶呈明显强化，余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括
- A、颅内多发血管母细胞瘤(左小脑、延髓血管母细胞瘤)
- B、VHL病
- C、梗阻性脑积水
- D、延髓胶质瘤
- E、室管膜瘤
- F、左小脑毛细胞型星形细胞瘤
正确答案:A,B,C
对于此患者，目前的治疗方法有
- A、显微外科手术切除
- B、术前全脑血管造影，必要时可行供血动脉栓塞治疗
- C、立体定向放射治疗
- D、药物治疗，如抗血管生成药物
- E、普通放射治疗
- F、随访观察
正确答案:A,B,C,D
血管母细胞瘤可发生于
- A、小脑
- B、脊髓
- C、脑干
- D、垂体柄
- E、视神经
- F、外周神经
正确答案:A,B,C,D,E,F
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