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小儿内科学(正高)

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患儿男,2岁,因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史,无明确血友病家族史。查体:皮肤无出血点;右肘关节明显肿胀,局部皮肤无淤斑;肝、脾不大。实验室检查:Hb105g/L,RBC3.4×10/L,WBC6.0×10/L,PLT130×10/L;APTT延长,PT正常。

诊断首先应考虑

  • A、晚发性维生素K依赖因子缺乏症
  • B、血友病A/B
  • C、血小板无力症
  • D、维生素C缺乏症
  • E、鼠药中毒
正确答案:B

不适当的诊断措施是

  • A、凝血四项检查
  • B、简易凝血活酶生成纠正试验
  • C、血浆FⅧ:C/血浆FⅨ:C检测
  • D、血浆vWF:Ag检测
  • E、骨髓穿刺做细胞涂片检查
正确答案:E

关于血友病的临床诊断,叙述错误的是

  • A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
  • B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的,可以问不出家族史
  • C、部分凝血活酶时间(APTT)延长是血友病A/B筛查的重要线索
  • D、部分凝血活酶时间(APTT)延长而血浆凝血酶原时间(PT)正常是血友病A/B的典型表现
  • E、血友病A/B患儿,出血时间(BT)、凝血酶时间(TT)均正常
正确答案:A

错误的处理措施是

  • A、输注凝血因子Ⅷ浓缩物
  • B、输注基因重组人FⅧ制品
  • C、输注冷沉淀血液制品
  • D、右侧肘关节热敷,以促进局部血液吸收
  • E、禁用阿司匹林类药物
正确答案:D
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