查体时应注意观察的体征是

• A、头围与面容
• B、脊柱侧弯或前突
• C、腱反射减弱
• D、肢体痛温觉异常
• E、Babinski征
• F、皮肤、毛发及虹膜颜色深浅

［提示］体格检查发现皮肤较白，毛发颜色浅, 反应迟钝，肌张力减低。诊断考虑为

• A、宫内感染
• B、苯丙酮尿症
• C、Menkes病
• D、神经纤维瘤病
• E、Sturge-Weber综合征
• F、婴儿痉挛

为明确诊断，应选择的检查有

• A、血常规
• B、脑电图
• C、毛发显微镜检查
• D、脊柱X线检查
• E、尿氨基酸过筛
• F、血清铜蓝蛋白
• G、血清肌酶

［提示］发作间期脑电图出现“高度失律”。尿三氯化铁试验阳性。血Guthrie试验阳性。应考虑的诊断有

• A、Lennox-Gastaut综合征
• B、West综合征
• C、特发性全面性癫痫
• D、隐源性部分性癫痫
• E、苯丙酮尿症
• F、吡哆醇依赖症

可采取的治疗有

• A、维生素B₆
• B、促肾上腺皮质激素（ACTH）
• C、苯妥英钠
• D、卡马西平
• E、丙戊酸
• F、低苯丙氨酸饮食
• G、托吡酯

［提示］治疗3周发作终止，精神状况明显改善。下一步处理措施包括

• A、抗癫痫药物
• B、复查脑电图
• C、大剂量甲泼尼龙
• D、复查血清肌酶
• E、低苯丙氨酸饮食
• F、停止所有治疗