患者女，29岁。3年前出现劳累后气短，渐进性加重，伴心悸、乏力，2个月前出现端坐呼吸。患者饮食、睡眠差，大小便正常。否认高血压、糖尿病病史。无烟酒嗜好。查体：T36℃，P120次／分，R22次／分，BP110/70mmHg;意识清楚，端坐位，双颊暗红，口唇发绀，颈静脉怒张，搏动增强；双肺底呼吸音减弱，未闻及干、湿啰音；心界扩大，心律齐，肺动脉瓣区第2心音亢进，胸骨左缘第4肋间隙可闻及3/6级收缩期吹风样杂音；肝在剑突下5cm、右肋下3cm处触及，表面光滑有压痛，肝颈静脉回流征（+）；双下肢重度压凹性水肿，无杵状指。胸部X线片：双肺门影粗大，肺动脉段重度突出，肺野血管影细，双侧胸腔中等量积液。心电图见图84。超声心动图：右心房、右心室增大，肺动脉主干增粗，右房室瓣、肺动脉瓣中度反流。
为明确诊断，须进一步了解的病史是（ ）
- A、婚育史及家族史
- B、结缔组织病史
- C、冶游史
- D、减肥药物治疗史
- E、肝病史
- F、习惯性流产史
- G、印刷厂和加油站工人接触油类物品史
- H、睡眠呼吸障碍史
- I、吸毒史
- J、贫血史
正确答案:A,B,C,D,E,F,G,H,I,J
（提示：反复追问，患者无特殊病史。肺通气／灌注显像及胸部CT检查无明显异常。）最可能的诊断是（ ）
- A、慢性肺源性心脏病
- B、冠心病
- C、风湿性心脏病
- D、特发性肺动脉高压
- E、肺栓塞
- F、扩张型心肌病
正确答案:D
（提示：患者行急性肺血管扩张试验，平均肺动脉压下降至50mmHg，平均肺动脉压下降8mmHg。）下列药物中，适于患者治疗的是（ ）
- A、硝苯地平
- B、地尔硫
- C、硝普钠
- D、硝酸甘油
- E、波生坦
- F、一氧化氮
正确答案:E
不适合患者的治疗措施有（ ）
- A、运动和康复训练
- B、预防感染
- C、怀孕
- D、氧疗
- E、心理治疗
- F、华法林
- G、低分子量肝素
- H、地高辛
- I、呋塞米
正确答案:C,G
（提示：患者经治疗后好转出院，定期随访。）定期随访的评估内容有（ ）
- A、6min步行距离试验
- B、肺动脉造影
- C、WHO肺动脉高压功能评级
- D、心电图
- E、超声心动图
- F、倾斜试验
- G、心电图运动试验
- H、BNP或NT-proBNP
正确答案:A,C,D,E,H
（提示：出院后随访1年，患者症状加重，并出现反复晕厥，予以地高辛、呋塞米、波生坦治疗后，病情无明显改善。）下一步可考虑的治疗措施有（ ）
- A、血管紧张素转化酶抑制药
- B、β
受体阻滞药 - C、多巴胺
- D、房间隔球囊造口术
- E、肺移植
- F、心脏移植
正确答案:C,D,E
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