患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO
38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。
38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。合理的处理措施包括( )
- A、心电监护
- B、吸氧
- C、禁吸氧
- D、气管插管机械通气
- E、静脉维持前列腺素
- F、静脉维持去氧肾上腺素(新福林)
- G、准备急诊手术
- H、完善检查后择期手术
正确答案:A,B,H
(提示 患儿行心血管造影(DSA)检查，结果见图12、图13。)
可以选择的手术方法有( )
- A、Switch手术
- B、Rastelli手术
- C、改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
- D、改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
- E、肺动脉瓣交界切开
- F、房隔切开
- G、Nikaidoh手术(主动脉移位术)
正确答案:C,F
(提示 患儿行Ⅰ期姑息术后，缺氧状况明显改善，不吸氧经皮氧饱和度86%。随访2年后，又出现紫绀加重，测经皮氧饱和度78%。行超声心动图提示：改良B-T分流束宽0.12cm，左向右分流速度3.15m／s。行心导管检查测得肺动脉平均压16mmHg。)则下一步治疗可选用的方案是( )
- A、拆除原B-T分流，行Switch手术
- B、拆除原B-T分流，Rastelli手术
- C、重新行改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
- D、重新行改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
- E、保留原B-T分流，加行肺动脉瓣交界切开术
- F、拆除原B-T分流，行Fonxan类手术
- G、拆除原B-T分流，Nikaidoh手术(主动脉移位术)
正确答案:B,G
出现下列哪些情况时，需考虑行Nikaidoh手术而放弃行Rastelli手术( )
- A、解剖右心室发育偏小
- B、三尖瓣有腱索骑跨至左心室面
- C、冠状动脉走行于主动脉根部
- D、冠状动脉走行于右心室流出道
- E、室间隔缺损为限制性
- F、心导管检查提示左心室舒张末压＝12mmHg
正确答案:A,B,D,E
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