患儿，男，10天，因"气促3天，哭闹伴紫绀1天"入院。患儿G4P2，胎龄39+6周，剖宫产出生，3天前无明显诱因出现气促，未予特殊重视，一天前患儿哭闹时明显伴有颜面紫绀，气促加重，即送至我院就诊，经吸氧，清理呼吸道，纠酸等处理，呼吸仍然急促，血氧无法维持，血氧饱和度40%左右，即予气管插管，呼吸机辅助通气。体格检查：体温37.5℃，脉搏166次／分，呼吸机辅助通气，血压和SaO
分别是：左上肢54／37mmHg，92%;左下肢46／31mmHg，89%，右上肢45／33mmHg，99%，右下肢56／35mmHg，92%，体重3.67kg，身长52cm，反应欠佳，四肢稍凉。双下肺可闻及细小啰音，心前区明显搏动，心率166次／分，胸骨左缘2～3肋间可闻及3／6级杂音；腹胀，柔软，肝大，肋下3cm。急查血常规提示WBC20×10
／L中性粒75%;血气分析：pH7.20,PaO52mmHg,PaCO28mmHg,BE-7.6mmol／l。
分别是：左上肢54／37mmHg，92%;左下肢46／31mmHg，89%，右上肢45／33mmHg，99%，右下肢56／35mmHg，92%，体重3.67kg，身长52cm，反应欠佳，四肢稍凉。双下肺可闻及细小啰音，心前区明显搏动，心率166次／分，胸骨左缘2～3肋间可闻及3／6级杂音；腹胀，柔软，肝大，肋下3cm。急查血常规提示WBC20×10／L中性粒75%;血气分析：pH7.20,PaO52mmHg,PaCO28mmHg,BE-7.6mmol／l。根据已有的病历资料，可以拟诊为( )
- A、先天性心脏病
- B、主动脉缩窄
- C、肺动脉狭窄
- D、代谢性酸中毒
- E、室间隔缺损
- F、新生儿肺炎
正确答案:A,D,F
根据病情，目前最需要进行的处理是( )
- A、床旁超声心动图检查，尽快明确诊断
- B、静脉滴注5%碳酸氢钠纠酸
- C、心脏CT检查
- D、心电图
- E、胸部X-线检查
- F、经验性抗生素治疗
正确答案:A,B,F
(提示 床边超声心动图检查提示：房室连接正常，右室扩大，左室近闭锁；肺动脉瓣形态正常，主肺动脉扩张，主动脉瓣闭锁，升主动脉发育不良，内径：2.2mm，主动脉弓内径：3.1mm;降动脉位于左锁骨下动脉发出之前局限性缩窄，内径：2.3mm，动脉导管未闭，大小：2.0mm，连续性右向左分流，压差：38mmHg(收缩期)，1mmHg(舒张期)；血流从降主动脉逆灌入主动脉弓及升主动脉；卵圆孔未闭2.5mm。三尖瓣反流，面积：0.6cm
，估测右室收缩压：69mmHg，二尖瓣闭锁。)根据超声心动图结果，确诊为左心发育不良综合征(HLHS)，常见的HLHS分型有( )
- A、主动脉瓣狭窄，二尖瓣狭窄
- B、主动脉瓣闭锁，二尖瓣闭锁
- C、主动脉瓣闭锁，二尖瓣狭窄
- D、主动脉瓣狭窄，二尖瓣闭锁
- E、左心室闭锁，主动脉闭锁
- F、左心室闭锁，二尖瓣闭锁
正确答案:A,B,C,D
(提示 患儿最终进行NorWoodStageⅠ手术，手术中应用了Sano分流重建肺动脉血流。)NorWoodⅠ期手术中，相对于改良B-T分流，Sano分流手术的优点有( )
- A、较高的主动脉舒张压
- B、减少主动脉窃血
- C、术后相对稳定的血流动力学
- D、减少潜在的冠状动脉缺血
- E、不破坏右心室的完整性
- F、二期手术时可以在非体外循环下完成双向Glenn手术
正确答案:A,B,C,D,F
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