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血液病学(正高)[007]

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患者男性,26岁。头晕、乏力、面色苍白14年,加重4天,巩膜黄染,血象:WBC4.6×109/L,Hb80g/L,Plt210×109/L,网织红细胞10%,总胆红素48μmol/L,间接胆红素39μmol/L。

该患者的初步诊断为

  • A、地中海贫血
  • B、Evans综合征
  • C、HS
  • D、AIHA
  • E、G-6-PD缺乏症
  • F、PNH
  • G、AA

提示:进一步检查外周血涂片: 球形红细胞增多。此时诊断应考虑

  • A、地中海贫血
  • B、不稳定血蛋白症
  • C、AIHA
  • D、PK缺乏症
  • E、HS
  • F、G-6-PD缺乏症

提示:进一步检查外周血涂片: 球形红细胞增多。为进一步确诊,应做的检查是

  • A、红细胞渗透脆性试验
  • B、糖水试验
  • C、异丙醇试验
  • D、G-6-PD活性测定
  • E、高铁血红蛋白还原试验
  • F、Ham试验
  • G、Coombs试验

提示:追问病史, 其母5岁时出现贫血及黄疸,现其妹也有黄疸。该患者外周血涂片球形红细胞10%, 红细胞渗透性增高,Coomb ‘s试验等其他试验均正常。目前患者的诊断为

  • A、HE
  • B、HS
  • C、G-6-PD缺乏症
  • D、地中海贫血
  • E、PNH
  • F、PK缺乏症

提示:患者又出现发热, T39℃,咽痛, 扁桃体肿大,乏力加重。血象: Hb56g/L,WBC10.2×109/L, 分叶及杆状核86%,网织红16%, Plt200×109/L。适宜的治疗包括

  • A、病情稳定后切脾
  • B、输同型RBC
  • C、叶酸口服
  • D、抗感染治疗
  • E、VitB12口服
  • F、给予地塞米松
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