患者女，59岁。因“刺激性干咳1.5年，活动后气短1个月”就诊。患者在1.5年前出现干咳，无发热，未诊疗。1月前咳嗽加重，并逐渐出现活动后气短(上2层楼即有呼吸困难，既往能步行上5层楼)，可耐受平地行走1000m；并出现吞咽困难。无关节肿痛、发热，当地抗生素治疗无效，行胸部CT提示“肺间质性病变”，遂来我院就诊。既往体健，无烟酒嗜好。体格检查：生命体征平稳，SpO₂95%，“技工手”，未见杵状指，心脏、腹部体检未见异常，双中下肺Velcro音。辅助检查：血常规、尿常规、血生化检查均未见明显异常，ESR17mm/h，C反应蛋白13.2mg/L，补体、RF、免疫球蛋白(Ig)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性，ANA18项仅ANA1：640(胞质型)，余阴性。肌炎抗体谱PL-7抗体阳性。肺功能FVC占预期值83.3%，DLCO占预期值62.5%。胸部高分辨率CT(图9-9)示双下肺近胸膜分布为主(右肺>左肺)的细网格影、磨玻璃影，散在牵张性支气管扩张。
该患者最可能的诊断为
- A、多发性肌炎
- B、非特异性肌炎
- C、包涵体肌炎
- D、横纹肌溶解症
- E、合成酶抗体综合征(ARS)
- F、免疫介导坏死性肌病
对抗PL-7抗体相关临床特征的描述，正确的是
- A、肺间质病变多见而且严重
- B、关节炎受累较Jo-1阳性者多见
- C、多食管受累
- D、多合并雷诺现象
- E、可能无骨骼肌受累或少且轻
- F、与恶性肿瘤高度相关
- G、预后比Jo-1阳性者好
该患者首选初始治疗方案是
- A、泼尼松60mg/d［1mg/(kg·d)，4周后逐渐减量］
- B、联合硫唑嘌呤100mg/d或吗替麦考酚酯2.0g/d或环磷酰胺100mg，隔日一次
- C、联合甲氨蝶呤15~20mg/周
- D、利妥昔单抗
- E、血浆吸附或血浆置换
- F、IVIg2g/(kg·月)×(3~6)月
［提示］该患诊断抗PL-7合成酶抗体综合征，给予泼尼松60mg/d［1mg/(kg·d), 4周后逐渐减量］，联合硫唑嘌呤100mg/d、静脉注射免疫球蛋白, 同时加用碳酸钙和骨化三醇。治疗4周后咳嗽、气短、“技工手”和吞咽困难等症状逐渐减轻；12周后复查胸部HRCT, 肺内病变较前改善，继续规律激素减量。对于吞咽困难患者, 应考虑增加IVIg治疗。一项对73例激素无效且危及生命的食管吞咽困难的多发性肌炎或皮肌炎患者的回顾性研究结果表明，激素联合IVIg的治疗有效。该患者随访中需要监测的项目有
- A、肺功能
- B、肺部HRCT
- C、肌酶谱
- D、血清KL-6
- E、肿瘤
- F、药物安全性
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