血液病学(副高)

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血友病

  • 试卷价格:VIP独享
  • 年份:2019年
  • 类型:章节练习
  • 总分:23.00分
  • 总题数:10题
  • 作答:200分钟
试题预览
1、需要与血友病A进行鉴别诊断的有
  • A、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症
  • B、3型血管性血友病(VWD)
  • C、原发免疫性血小板减少症(ITP)
  • D、过敏性紫癜
  • E、弥散性血管内凝血(DIC)
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2、患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。家族史:患者舅父自幼易出血,死于脑出血,其他亲属无患病。
  • 1.为明确诊断应该进行的检查是
  • A、血小板计数
  • B、血小板功能
  • C、活化部分凝血酶时间(APTT)
  • D、血浆凝血酶原时间(PT)
  • E、血浆凝血酶时间(TT)
  • F、纤维蛋白原
  • G、心电图
  • H、胸部X线片
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  • 2.提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间(APTT)100秒(正常30秒以内),血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT),纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。下一步检查是
  • A、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)
  • B、凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)
  • C、凝血因子Ⅺ活性(FⅪ:C)
  • D、D-二聚体
  • E、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
  • F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
  • G、束臂试验
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  • 3.提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)2%,其余检查均正常。关于患者的诊治,叙述正确的有
  • A、患者可确诊为中型血友病B
  • B、患者可确诊为重型血友病B
  • C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗
  • D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗
  • E、使用冷沉淀治疗
  • F、使用新鲜冷冻血浆治疗
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3、患者男,18岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。家族史:患者外祖父自幼易出血,死于脑出血,其他亲属无患病。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。
  • 1.最可能的诊断是
  • A、血友病
  • B、遗传性毛细血管扩张症
  • C、过敏性紫癜
  • D、原发免疫性血小板减少症
  • E、白血病
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  • 2.若诊断为血友病A,最佳治疗药物为
  • A、凝血酶原复合物
  • B、凝血因子Ⅷ
  • C、止血敏
  • D、氨基己酸
  • E、氨甲环酸
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  • 3.若诊断为血友病B,最佳治疗药物为
  • A、凝血酶原复合物
  • B、凝血因子Ⅷ
  • C、止血敏
  • D、氨基己酸
  • E、氨甲环酸
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  • 4.患者的诊断为血友病A,出现严重血尿,禁止使用的药物是
  • A、凝血酶原复合物
  • B、凝血因子Ⅷ
  • C、新鲜冷冻血浆
  • D、6-氨基己酸
  • E、重组人凝血因子Ⅶa
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4、血友病A遗传方式理论上可能有
  • A、血友病A患者与正常女子结婚,他们所生的儿子中无血友病A/B患者,但所生的女儿100%为血友病A携带者
  • B、正常男子与血友病A携带者结婚,他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为25%,所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%
  • C、正常男子与血友病A携带者结婚,他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为50%,所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%
  • D、血友病A男患者与携带血友病A的女子结婚,他们所生的子女中可能有25%的血友病A男患者、25%血友病A女患者、25%携带血友病A的女儿及25%正常儿子
  • E、血友病A男患者与血友病A女患者结婚,他们所生的子女均为血友病A患者
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5、血友病A缺乏的凝血因子是
  • A、凝血因子Ⅶ
  • B、凝血因子Ⅷ
  • C、凝血因子Ⅸ
  • D、凝血因子Ⅺ
  • E、凝血因子ⅩⅢ
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