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风湿病(正高)[009]

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患者女性,42岁,因“颜面、下肢水肿伴尿中泡沫增多3个月,皮肤紫癜1个月”就诊。患者3个月前无诱因出现晨起颜面、下肢水肿,为可凹性,逐渐加重,伴尿中泡沫增多,无发热、食欲缺乏、咽痛等,否认肉眼血尿、尿量减少、排尿不适。1个月前双下肢出现散在针尖样红色皮疹,不突出皮面,压之不褪色,无瘙痒,无便血、牙龈出血、尿色加深等。门诊就诊,血WBC3.11×109/L,Hb98g/L,PLT21×109/L;尿常规:蛋白>3g/L,红细胞200个/μl;ALB22g/L,Cr66μmol/L。起病以来,食欲欠佳,大便如常,体重增加4kg。自幼好发口腔溃疡,每年4~5次。既往史:无特殊。已婚,C4Pl,前3次均为怀孕1~2个月时自然流产。否认家族中类似病史。入院查体:T36℃,P115次/min,BP150/96mmHg;意识清楚,下肢可见散在紫癜样皮疹;双侧颈部、腋下、腹股沟均可见数枚质软活动无压痛小淋巴结,直径小于1cm。双下肺呼吸音偏低;心律齐,未及杂音;腹软,肝、脾肋下及边,双下肢膝以下压凹性水肿。双侧腱反射对称引出,双侧Babinski征阴性。

为明确诊断,应行的检查有

  • A、网织红细胞计数
  • B、血涂片
  • C、骨髓涂片+活检
  • D、ASO
  • E、尿沉渣镜检
  • F、巨细胞病毒DNA
  • G、抗核抗体谱
  • H、皮肤活检
  • I、补体
  • J、免疫球蛋白
  • K、肾脏B超

实验室检查:ANA(+)S1: 1280,抗ds-DNA抗体(+)1: 40,抗rRNP抗体(+++)o补体明显下降, 免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均升高。为全面评估病情,建议完善的检查有

  • A、尿免疫固定电泳
  • B、心肌酶
  • C、24小时尿蛋白定量
  • D、糖化血红蛋白
  • E、肺部CT
  • F、超声心动图
  • G、腰椎穿刺脑脊液检测
  • H、颅脑MR
  • I、下肢动静脉彩超
  • J、血脂
  • K、甲状腺B超

患者24小时尿蛋白定量11g,复查血清白蛋白18g/L。骨髓穿刺提示增生活跃, 巨核细胞成熟障碍。胸部CT示:双侧中至大量胸腔积液、少量心包积液; 腰椎穿刺、颅脑核磁结果大致正常。下一步应给予的治疗措施是

  • A、足量激素
  • B、抗感染治疗
  • C、抗凝治疗
  • D、鞘内注射
  • E、胸腔穿刺引流胸腔积液
  • F、输血纠正贫血
  • G、血浆置换
  • H、利尿治疗

经上述治疗后,患者复查血常规WBC、PLT恢复正常。复查24小时尿蛋白定量9.3g, 血ALB17g/L,Cr125μmol/L, 血压180/120mmHg,下肢水肿仍有进一步加重。下一步应考虑的诊疗措施是

  • A、血涂片
  • B、输注白蛋白
  • C、复查骨髓穿刺
  • D、凝血功能
  • E、复查24小时尿蛋白定量
  • F、肾脏穿刺
  • G、降压治疗
  • H、肾静脉B超
  • I、血液透析

患者肾穿刺病理提示狼疮肾炎Ⅳ型,关注出入量、调整利尿剂后, 下肢水肿略好转。积极控制血压,胸部X线片提示胸腔积液减少, 体重约每1~2天下降0.5kg。监测血ALB17→16→15g/L,Cr125→147→163μmol/L, 血涂片可见少量破碎红细胞。下一步治疗措施为

  • A、血液透析
  • B、血浆置换
  • C、静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)
  • D、激素冲击治疗
  • E、给予环磷酰胺(CTX)
  • F、适当补充白蛋白及利尿
  • G、抗凝治疗
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