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风湿病(正高)[009]

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患者女性,23岁,因“间断关节痛2年,手足遇冷变色3个月”就诊。患者2年前无诱因出现腰背痛、踝关节肿痛,疼痛发作与活动无关,严重时不能站立行走,无发热,症状间断发作,未予重视。曾查WBC3.71×109/L,hsCRP8.19mg/L,ESR36mm/h,HLA-B27(+),IgG24.04g/L,RF(-),未规律诊治。此后间断出现髋、膝、腕、肘、肩关节疼痛,多对称分布,严重时蹲起不能、四肢乏力明显,同时偶有颈椎左右活动受限。近3个月在手足受凉后出现指、趾变紫变白、关节肿胀,伴麻木感。为明确诊断来诊。既往史无特殊。磺胺过敏史。否认家族中类似病史。查体:T36℃,P85次/min;BMI17.6kg/m2;意识清楚,全身未见皮疹;双肺清;心律齐,未闻及杂音;腹软,肝、脾不大,双下肢无水肿。踝、腕、肩关节轻度活动受限,双侧肘、膝关节屈伸运动艰难,各关节无红肿、压痛,右侧浮髌征可疑(+)。双侧“4”字征(-)。

该患者应做的检查是

  • A、血常规
  • B、尿常规
  • C、便常规+潜血
  • D、血电解质
  • E、甲状腺功能
  • F、抗核抗体
  • G、手足X线检查
  • H、骶髂关节CT
  • I、红细胞沉降率、C反应蛋白
  • J、超声心动图
  • K、腰椎核磁

实验室检查:血、尿常规大致正常。hsCRP21.34mg/L, ESR56mm/h。手足关节影像学未见明确关节间隙狭窄及骨质破坏。ANA(+)S1:1280。超声心动图提示轻度肺动脉高压。为明确诊断, 应完善的检查有

  • A、抗CCP抗体
  • B、RF
  • C、抗ds-DNA抗体
  • D、抗Sm抗体
  • E、免疫固定电泳
  • F、血清蛋白电泳
  • G、抗RNP抗体
  • H、抗rRNP抗体
  • I、肌电图
  • J、肺部CT
  • K、泌尿系B超

患者查抗ds-DNA抗体(-),抗Sm抗体(+++), 抗RNP抗体(+++),抗SSA抗体(+++)。就诊期间开始出现活动后胸闷、气促, 休息后缓解。并在受凉后出现发热,最高体温39.3℃, 无畏寒、寒战、咳嗽,伴呼吸困难、憋气明显。胸部CT示双侧大量胸腔积液、大量心包积液; WBC15.3×109/L,以中性粒升高为主, BNP1270pg/ml。此时最有意义的检查包括

  • A、超声心动图和心包积液定位
  • B、心电图
  • C、肺通气灌注扫描
  • D、肺动脉CT血管成像
  • E、胸腔积液B超及定位
  • F、心脏MRI
  • G、经食管心脏超声

患者行心包穿刺术,引流出淡黄色浑浊心包积液800ml, 呼吸困难好转,查心包积液WBC29000个/HP, 其中单核细胞占55%,多核占45%, 细菌、真菌培养阴性。双侧胸腔积液引流后,复查胸部CT提示双肺间质改变。该患者首先考虑的诊断为

  • A、类风湿关节炎
  • B、系统性红斑狼疮
  • C、强直性脊柱炎
  • D、皮肌炎
  • E、大动脉炎
  • F、干燥综合征

下一步推荐的治疗方案为

  • A、持续心包、胸腔引流
  • B、足量激素治疗
  • C、广谱抗生素治疗
  • D、激素冲击治疗
  • E、免疫抑制剂治疗
  • F、抗结核治疗
  • G、血浆置换
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