患者，社会表型为女性，17岁，因“原发性闭经”就诊。平素体质差，学校免修体育课，月经初潮未出现。查体：T36.5℃，P65次／分，R18次／分，BP160／95mmHg，身高153cm，体重32kg，指尖距150cm。神志清，营养欠佳，发育迟缓，面色苍白。双手、双下肢细长。外阴幼女型，无阴毛、腋毛，乳房TannerⅠ期，第二性征未发育。妇科检查：阴道口小，未见宫颈，宫体小，双侧未及异常。肾上腺CT:双侧肾上腺明显增厚、肥大，呈中度增强，左侧肾上腺内尚可见稍低密度影，呈结节样，提示双侧肾上腺皮质增生。
为明确诊断，下一步最需完善哪些检查( )
- A、电解质
- B、血浆ACTH、F
- C、肾素、血管紧张素、醛固酮
- D、染色体
- E、胸片
- F、妇科超声
- G、性腺激素
正确答案:A,B,C,D,F,G
(提示 该患者化验检查：血F：0AM58nmol／L(正常参考值0～165.7nmol／L)；8AM97nmol／L(正常参考值118.6～618.0nmol／L)；卧位肾素0.09g／(L·h)［正常参考值0.07～1.47g／(L·h)］、血管紧张素Ⅱ8.1ng／L(正常参考值27～40ng／L)、醛固酮236.8pmol／L(正常参考值48.5～253pmol／L)；尿醛固酮14.6nmol／24h(正常参考值5.5～33.3nmol／24h)；E
75.47pmol／L(正常参考值，成人40.7～365.7pmol／L)；T＜0.347nmol／L(正常参考值，成人8.4～28.7nmol／L)；17-羟孕酮0.33nmol／L(正常参考值0.14～4.82nmol／L)；FSH64.36IU／L(正常参考值1.5～33.4IU／L)；LH55.33IU／L(正常参考值0.5～76.3IU／L)；染色体核型分析：46，XX。)
该患者目前诊断考虑( )
- A、11β-羟化酶缺乏症
- B、17α-羟化酶缺乏症
- C、21-羟化酶缺乏症
- D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
- E、原发性醛固酮增多症
- F、皮质醇增多症
正确答案:B
与21-羟化酶缺乏症患者相比，17α-羟化酶缺乏症患者( )
- A、雌激素增多
- B、雄激素缺乏
- C、ACTH升高
- D、雄激素过多
- E、17-羟孕酮增加
- F、高血压
- G、低血钾
正确答案:B,F,G
该患者予地塞米松治疗，治疗过程中应主要依据哪些指标调整剂量( )
- A、血压
- B、血脂
- C、血糖
- D、ACTH
- E、皮质醇
- F、去氧皮质酮
- G、血钾
正确答案:A,C,F,G
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