患者，女，17岁，因"紫绀13年，加重1年"入院。专科体检：生命体征平稳，口唇和甲床紫绀，杵状指，颈静脉无扩张，双肺呼吸音清，未闻及啰音，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3／6级收缩期杂音，腹软，肝脾不大，双下肢不肿，四肢动脉搏动正常。辅助检查：SpO
85%，Hb178g／L，HCT50%；胸部X线平片提示：右室增大，肺野清晰。心电图提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。
85%，Hb178g／L，HCT50%；胸部X线平片提示：右室增大，肺野清晰。心电图提示：窦性心律，肺型P波，右室大，电轴右偏。超声心动图提示：继发孔型房间隔缺损，直径约3.5cm，位于房间隔后下侧，右室扩大，左房、左室不大，收缩功能正常，超声多普勒提示房间隔水平左向右分流，余结构未见明显异常。结合上述资料，该患者产生紫绀的原因可能有( )
- A、房间隔缺损合并Eisenmenger综合征
- B、肺静脉异位引流
- C、主动脉缩窄
- D、体静脉异位连接至左心房
- E、肺实质病变
- F、先天性血管环
- G、PDA
- H、肺动静脉瘘
正确答案:D,E,H
(提示 进一步完善检查，肺功能检查结果正常；血管造影未见动脉导管未闭、肺内动静脉瘘，冠脉走行及发育正常；左-右心导管检查结果如下表所示：
心血管CT提示下腔静脉直接注入左心房，血流通畅，见文末彩图32、图33。
)
根据以上检查结果，以下判断正确的有( )
- A、可以确定的诊断有：继发孔型房间隔缺损下腔静脉异位连接至左心房
- B、中度肺动脉高压
- C、该患者具有手术适应证
- D、该患者右室与左室血氧饱和度分别为87.4%和88%，提示存在右向左分流
- E、一般情况下，当右房与腔静脉水平血氧饱和度之差大于9%时，可以认为心房水平存在左向右分流
- F、该患者可行介入治疗
正确答案:A,C,E
对该畸形的手术处理，以下描述正确的有( )
- A、采用胸骨正中切口
- B、一般需浅中低温(32℃)体外循环支持
- C、建立上下腔静脉插管后，必要时短时间的深低温停循环
- D、多采用补片修补房间隔，同时将下腔静脉隔入右房
- E、应将下腔静脉离断后接入右房
- F、需要保持下腔静脉足够的口径
正确答案:A,B,C,D,F
除先天性心脏病外，尚能引起紫绀的病变有( )
- A、弥漫性肺间质纤维化
- B、氧化亚氮等有毒气体中毒
- C、肺梗死，肺不张
- D、原发性肺动脉高压
- E、肺动静脉瘘
- F、多发性肺小动脉栓塞
- G、重度支气管哮喘
- H、雷诺病
正确答案:A,B,C,D,E,F,G,H
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