患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10
/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。
/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。患者入院后应常规进行的检查有
- A、尿常规
- B、血清叶酸、维生素B
水平 - C、骨髓及外周血细胞形态
- D、抗人球蛋白试验（Coomb＇s试验）、酸溶血试验
- E、凝血试验、纤溶检查
- F、腹部彩色多普勒超声
- G、尿液培养+药物敏感试验
正确答案:A,C,D,E,F
提示患者于入院后第2天出现短暂意识障碍，进而出现嗜睡。查体：嗜睡，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤散在淤斑，神经系统检查无异常。双下肢压凹性水肿。骨髓增生明显活跃，粒系0.42，红系0.45，粒∶红=0.9∶1，巨核细胞21个，颗粒巨核细胞14个，产板巨核细胞5个，裸核巨核细胞2个。尿蛋白（++）。凝血试验未见显著异常。腹部彩色多普勒超声未见异常。给予激素，静脉输注洗涤红细胞治疗，病情无好转。此时还应做的检查是
- A、颅脑CT或MRI
- B、双下肢动静脉彩色多普勒超声
- C、骨髓活检
- D、甲状腺功能
- E、中性粒细胞碱性磷酸酶
- F、血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性
- G、肾穿刺+活检
正确答案:A,E
提示颅脑CT或MRI未见异常。目前最可能的诊断为
- A、Evan综合征
- B、自身免疫性溶血性贫血
- C、弥散性血管内凝血
- D、血栓性血小板减少性紫癜
- E、免疫性血小板减少性紫癜
- F、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
正确答案:D
提示大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗，病情无好转。目前的治疗应是
- A、脾切除
- B、大剂量静脉滴注丙种球蛋白联合糖皮质激素
- C、血浆置换
- D、输注机采血小板
- E、输注洗涤红细胞
- F、利妥昔单抗
正确答案:B,C,F
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