试题预览
1、患者男，32岁，因“头晕、乏力1周，发热、咳嗽3天”来诊。查体：皮肤苍白，双下肢散在出血点，浅表淋巴结无肿大。牙龈增生，口腔无溃烂。胸骨压痛（+）。心、肺未见异常。肝肋下未及，脾肋下2cm。功能状态（PS）评分2分。外周血常规：白细胞23.0×10
/L，幼稚细胞0.67。血红蛋白83g/L，血小板11×10/L。
/L，幼稚细胞0.67。血红蛋白83g/L，血小板11×10/L。- 1.为明确白血病诊断和预后分层，需进行的检查有
- A、血常规+白细胞分类
- B、骨髓细胞形态，细胞化学染色，骨髓活检
- C、流式细胞术细胞免疫表型
- D、细胞染色体核型，MLL基因重排等融合基因检测
- E、FLT3、NPM1、C-Kit和C/EBPα等基因突变检测
- F、肝、肾功能
- G、ABO血型
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- 2.提示形态学诊断为急性髓系白血病（AML）-M5b，染色体核型为46，xy［17］，FLT3-ITD阳性，NPM1突变阳性。患者WHO诊断分型和预后分层为
- A、AML-M5b，预后不良组
- B、AML-M5b，预后中等组
- C、急性髓系白血病非特指型（急性单核细胞白血病），预后不良组
- D、AML-M5b，FLT3-ITD阳性
- E、AML-M5b，NPM1突变阳性
- F、急性髓系白血病非特指型（急性单核细胞白血病），预后中等组
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- 3.患者的诱导治疗可选择
- A、去甲氧柔红霉素（IDR）或柔红霉素（DNR）联合阿糖胞苷（Ara-C）
- B、其他蒽环类、蒽醌类药物联合Ara-C
- C、大剂量DNR（60～90mg/m
）联合Ara-C - D、以高三尖杉酯碱（HHT）为基础的方案联合Ara-C
- E、双诱导治疗
- F、环磷酰胺+长春新碱+泼尼松（COP方案）
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- 4.如诱导治疗未取得完全缓解，合适的治疗是
- A、清髓性异基因干细胞移植
- B、临床试验
- C、最好的支持治疗
- D、其他联合化学治疗
- E、自体干细胞移植
- F、1～2个疗程含中大剂量阿糖胞苷（Ara-C）的方案巩固治疗后行自体干细胞移植
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- 5.患者取得完全缓解后，最合适的治疗选择
- A、清髓性异基因干细胞移植
- B、临床试验
- C、最好的支持治疗
- D、其他联合化学治疗
- E、自体干细胞移植
- F、1～2个疗程含中大剂量阿糖胞苷（Ara-C）的方案巩固治疗后行自体干细胞移植
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- 6.提示如患者的染色体核型为t（9；11），荧光原位杂交（FISH）检查：“MLL基因重排阳性”，FLT3突变检测阴性。缓解后的治疗可选择
- A、异基因干细胞移植
- B、临床试验
- C、1～2个疗程含中大剂量阿糖胞苷（Ara-C）的方案巩固治疗后行自体干细胞移植
- D、4个疗程大剂量阿糖胞苷（HDAC）方案治疗
- E、其他联合化学治疗
- F、自体干细胞移植
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2、白血病干细胞的特点有
- A、多处于静止期，对化学治疗不敏感，是耐药的重要机制
- B、除急性早幼粒细胞白血病（APL）外，白血病干细胞一般为CD34（+）、CD38（-）
- C、表达CD96和IL3R
- D、于正常造血干细胞经多次打击转化而成；没有自我更新能力的定向造血祖细胞表达某些白血病癌基因后，也可重新获得自我更新能力，成为白血病干细胞
- E、有自我更新能力，可连续传代重建白血病模型
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3、烷化剂治疗相关的急性髓系白血病（AML）的特点有
- A、发病与患者年龄和药物累积剂量有关
- B、潜伏期为4~8年
- C、常先有骨髓增生异常综合征（MDS）表现
- D、具有-7/7q-、-5/5q-等染色体核型改变
- E、疗效差
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4、原始细胞数极高或增殖快的急性白血病易发生肿瘤溶解综合征，尤其是接触化学治疗药物之后，表现为
- A、高尿酸血症
- B、高钾血症
- C、高磷酸盐血症和低钙血症
- D、代谢性酸中毒
- E、急性肾损害
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5、患者女，34岁，因“月经增多、牙龈出血3天”来诊。查体：贫血外观，双下肢见散在出血点、淤斑，牙龈渗血。浅表淋巴结未触及。胸骨压痛（+），心、肺和神经系统检查未见异常。功能状态（PS）评分1分。外周血常规：白细胞11.2×10
/L，血红蛋白83g/L，血小板43×10/L。骨髓形态学检查：骨髓增生极度活跃，以粗颗粒型异常早幼粒细胞为主。
/L，血红蛋白83g/L，血小板43×10/L。骨髓形态学检查：骨髓增生极度活跃，以粗颗粒型异常早幼粒细胞为主。- 1.患者可能的诊断和预后分层为
- A、急性髓系白血病（AML）不成熟型，无法预后分层
- B、急性早幼粒细胞白血病（APL）（粗颗粒型），高危组
- C、APL（粗颗粒型），中危组
- D、APL（粗颗粒型），低危组
- E、急性单核细胞白血病
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- 2.最合适的治疗是
- A、先明确诊断，不需要立即治疗
- B、立即口服维甲酸，1～3天后可联合蒽环类或蒽醌类药物
- C、立即给予地塞米松10mg，2次/天
- D、立即开始给予“3+7”方案联合化学治疗
- E、立即给予砷剂治疗
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- 3.如需确诊，最需要做的检查是
- A、过氧化物酶（POX）、苏丹黑（SBB）、特异性酯酶（CE）和非特异性酯酶（NSE）+氟化钠（NaF）抑制试验
- B、流式细胞术
- C、细胞染色体核型和（或）PML-RARα融合基因检测
- D、凝血功能检查
- E、外周血细胞涂片
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- 4.如果细胞、分子遗传学检查发现t（15；17）或PML-RARα融合基因，较合适的诱导治疗是
- A、改用砷剂联合化学治疗
- B、改用砷剂
- C、维甲酸
- D、维甲酸+蒽环类或蒽醌类药物+阿糖胞苷
- E、维甲酸+羟基脲
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- 5.患者在维甲酸治疗10天后白细胞逐渐升高，伴高热、咳嗽、胸闷、双下肢轻度凹陷性水肿；胸部CT：双肺散在斑片状模糊阴影。可能的诊断及处理方法是
- A、肺感染，需给予强效抗细菌、真菌药物治疗
- B、可能出现分化综合征，应给予地塞米松10mg，2次/天，直至症状消失
- C、可能出现分化综合征，应立即停用维甲酸
- D、可能出现分化综合征，应停用一切抗白血病治疗，待白细胞降至正常
- E、可能出现心力衰竭，需要利尿、强心治疗
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- 6.患者缓解后的进一步治疗方法是
- A、1～2个月1次的联合化学治疗，持续3年
- B、5～7个疗程的联合化学治疗，可加用维甲酸
- C、维甲酸联合化学治疗5～7个疗程，继而6-巯基嘌呤+甲氨蝶呤（MM方案）+维甲酸维持治疗1～2年
- D、一般给予维甲酸联合化学治疗3个疗程，再给予MM方案+维甲酸维持治疗1～2年
- E、一般给予维甲酸联合化学治疗3个疗程，待融合基因转阴后再给予MM方案+维甲酸维持治疗1～2年
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