试题预览
2、患者女，59岁，因“贫血1年，近来浓茶色尿，伴乏力、头晕”来诊。既往无特殊服药史。实验室检查：血红蛋白68g/L，红细胞2.9×10
/L，白细胞4.7×10
/L，血小板88×10/L，网织红细胞0.024。外周血细胞涂片：未发现幼稚细胞；骨髓增生活跃，幼红细胞增生明显，粒细胞、红细胞、巨核细胞三系比例正常；血间接胆红素增高，游离血红蛋白增高。
/L，白细胞4.7×10/L，血小板88×10/L，网织红细胞0.024。外周血细胞涂片：未发现幼稚细胞；骨髓增生活跃，幼红细胞增生明显，粒细胞、红细胞、巨核细胞三系比例正常；血间接胆红素增高，游离血红蛋白增高。- 1.为明确诊断应立即进行的检查项目包括
- A、尿隐血和尿含铁血黄素染色（Rous试验）
- B、酸化血清溶血试验（Ham试验）
- C、锚连蛋白检测
- D、嗜水气单胞菌溶素变异体（FLAER）检测
- E、血清乳酸脱氢酶
- F、骨髓活检
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- 2.提示患者尿含铁血黄素染色（Rous试验）阳性。最可能的诊断是
- A、再生障碍性贫血
- B、骨髓增生异常综合征
- C、缺铁性贫血
- D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- E、自身免疫性溶血性贫血
- F、海洋性贫血
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- 3.提示患者糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连蛋白检测：Ⅱ型红细胞40%，Ⅲ型红细胞15%，并诉左下肢麻木，发作性头痛。为明确诊断应考虑的检查有
- A、超声心动图
- B、双下肢血管B型超声
- C、颅脑CT
- D、冠状动脉造影
- E、肾功能
- F、心MRI
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- 4.目前应主要接受的治疗有
- A、支持治疗
- B、抗凝治疗
- C、糖皮质激素
- D、免疫抑制治疗
- E、脾切除
- F、基因治疗
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3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛检的适应证有
- A、以血红蛋白尿或血清游离血红蛋白增高为主要表现的血管内溶血
- B、无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少
- C、抗人球蛋白试验（Coomb＇s试验）阴性、未见红细胞裂片、非感染性溶血性贫血
- D、伴有溶血征象或伴有全血细胞减少的血栓形成
- E、骨髓衰竭症
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4、患者女，25岁，因“乏力、腰酸伴酱油色尿1个月”来诊。查体：贫血貌，肝、脾不大，白细胞4×10
/L，红细胞2.5×10
/L，血红蛋白65g/L，血小板120×10/L，网织红细胞0.026，尿含铁血黄素染色（Rous试验）阳性。
/L，红细胞2.5×10/L，血红蛋白65g/L，血小板120×10/L，网织红细胞0.026，尿含铁血黄素染色（Rous试验）阳性。- 1.最可能的诊断是
- A、再生障碍性贫血
- B、骨髓增生异常综合征
- C、缺铁性贫血
- D、自身免疫性溶血性贫血
- E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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- 2.最具有诊断意义的指标是
- A、血清铁、总铁结合力、血清总铁饱合度
- B、嗜水气单胞菌溶素变异体（FLAER）检测
- C、骨髓穿刺
- D、抗人球蛋白试验
- E、酸溶血试验
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- 3.不宜应用的治疗方法是
- A、抗凝治疗
- B、输注新鲜全血
- C、艾库组单抗(Eculizumab)
- D、免疫抑制治疗
- E、骨髓移植
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5、导致血管内溶血的疾病是
- A、异常血红蛋白病
- B、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
- C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的蚕豆病
- D、血型不合，输血后溶血
- E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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