试题预览
1、患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关
- A、血清免疫球蛋白测定
- B、白喉毒素试验
- C、结核菌素试验
- D、同族血型凝集素测定
- E、淋巴结活检，查找浆细胞
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2、1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×10
/L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键
/L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键- A、X线检查胸腺
- B、植物血凝素皮肤反应
- C、淋巴母细胞转化试验
- D、直肠黏膜固有层活检找浆细胞
- E、巨噬细胞移动抑制试验
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3、 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10
/L.Hb109g/L，PLT115×10/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
/L.Hb109g/L，PLT115×10/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。- 1.最可能的诊断是
- A、黏附分子缺陷病Ⅰ型
- B、黏附分子缺陷病Ⅱ型
- C、X连锁慢性肉芽肿病
- D、非X连锁慢性肉芽肿病
- E、联合免疫缺陷病
- F、X连锁无丙种球蛋白血症
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- 2.确诊该病的基因突变位点是
- A、Btk
- B、CD40L
- C、CYBB
- D、ATM
- E、CYBA
- F、NCF1
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- 3.引起该病最常见的致病菌为
- A、金黄色葡萄球菌
- B、脑膜炎球菌
- C、分枝杆菌
- D、肺炎链球菌
- E、不动杆菌
- F、白色念珠菌
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- 4.下列哪些检查有助于诊断
- A、四唑氮蓝试验
- B、化学发光试验
- C、中性粒细胞杀菌功能试验
- D、骨髓穿刺
- E、氧化酶活性测定
- F、免疫球蛋白测定
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- 5.为预防感染可长期使用
- A、甲硝唑
- B、干扰素和复方新诺明
- C、左旋咪唑
- D、呋喃丙胺
- E、甲苯达唑
- F、转移因子
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- 6.最有效的根治方法是
- A、白细胞介素-2
- B、粒细胞集落刺激因子
- C、输注新鲜中性粒细胞
- D、骨髓移植
- E、静脉注射丙种球蛋白
- F、基因治疗
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4、患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中呢一项最有助于诊断
- A、外周血淋巴细胞计数
- B、淋巴细胞转化试验
- C、细胞计数
- D、T细胞亚群
- E、血清IgG、IgM、IgA含量测定
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5、患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助
- A、结核菌素试验阴性
- B、植物血凝素试验阴性
- C、末梢血淋巴细胞<1.2×10
/L - D、T淋巴细胞转化率<60%
- E、同族血型凝集素测定减低
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