患者，男童，5岁，因“反复全身多部位感染3年，间断发热8个月”入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸部X线片提示双肺肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20.1×10⁹/L，Hb 109g/L，PLT 115×10⁹/L，IgG 7.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM 0.48g/L，粒细胞四唑氮蓝（NBT）还原试验0。
最可能的诊断是
- A、黏附分子缺陷病Ⅰ型
- B、非X连锁慢性肉芽肿病
- C、X连锁无丙种球蛋白血症
- D、黏附分子缺陷病Ⅱ型
- E、联合免疫缺陷病
- F、X连锁慢性肉芽肿病
确诊该病的基因突变位点是
- A、ATM
- B、CYBB
- C、Btk
- D、CD40L
- E、CYBA
- F、NCF1
引起该病最常见的致病菌为
- A、脑膜炎球菌
- B、肺炎链球菌
- C、分枝杆菌
- D、金黄色葡萄球菌
- E、不动杆菌
- F、白念珠菌
有助于诊断的检查是
- A、化学发光试验
- B、氧化酶活性测定
- C、四唑氮蓝试验
- D、骨髓穿刺
- E、免疫球蛋白测定
- F、中性粒细胞杀菌功能试验
为预防感染可长期使用
- A、甲苯达唑
- B、左旋咪唑
- C、转移因子
- D、干扰素和复方新诺明
- E、甲硝唑
- F、呋喃丙胺
最有效的根治方法是
- A、基因治疗
- B、粒细胞集落刺激因子
- C、输注新鲜中性粒细胞
- D、静脉注射丙种球蛋白
- E、骨髓移植
- F、白细胞介素-2
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